بیماری نادر و ژنتیکی فیبروز کیستیک یا سی‌اف، سال‌هاست که زندگی هزاران بیمار ایرانی را تحت تأثیر قرار داده است. این بیماری، که به طور خاص ریه‌ها و دستگاه گوارش را درگیر می‌کند، نیازمند مراقبت‌های درمانی پیوسته و مصرف داروهای گران‌قیمت و تخصصی است. با این حال، گزارش‌ها حاکی از کمبود شدید و مداوم داروهای حیاتی این بیماران، به‌ویژه در استان‌های مختلف کشور است. این وضعیت، علاوه بر تحمیل فشار مالی و روانی مضاعف بر خانواده‌ها، جان بیماران را به خطر انداخته و کادر درمان را با چالش‌های جدی روبه‌رو کرده است.
فیبروز کیستیک چیست؟ بیماری پنهان در میان ما
بیماری سی‌اف، یکی از شایع‌ترین بیماری‌های ژنتیکی مغلوب در جهان است که در گذشته به دلیل عدم تشخیص صحیح، کمتر مورد توجه قرار می‌گرفت. علائم این بیماری اغلب با بیماری‌های دیگر مانند آسم اشتباه گرفته می‌شود و همین امر موجب تأخیر در درمان و آسیب‌های جبران‌ناپذیر به ریه می‌شود.
برخی از علائم اصلی بیماری سی‌اف عبارتند از:
- سرفه‌های خلطی مزمن
- مدفوع چرب
- عدم رشد مناسب در کودکان
- شوره‌های نمکی روی پوست
- تغییر شکل ناخن‌ها به حالت چماقی
تشخیص به‌موقع این بیماری از اهمیت بالایی برخوردار است، اما آزمایش‌های غربالگری پیش از ازدواج به دلیل هزینه‌های بالا به‌صورت گسترده انجام نمی‌شود. با این حال، در خانواده‌هایی که فرزندی مبتلا به سی‌اف دارند، امکان تشخیص قبل از تولد و استفاده از روش‌های لقاح مصنوعی (IVF) برای فرزندان بعدی وجود دارد.
چالش‌های درمانی؛ از کمبود کرئون تا هزینه‌های سرسام‌آور
مهم‌ترین دغدغه‌ی بیماران و خانواده‌های آن‌ها، تأمین پایدار داروهای حیاتی است. گزارش‌ها نشان می‌دهد که برخی داروهای وارداتی اصلی، یا به‌صورت کامل نایاب شده‌اند یا با قیمت‌های گزاف در بازار آزاد به فروش می‌رسند. یکی از این داروها، کرئون (Creon) است که برای مشکلات گوارشی بیماران سی‌اف ضروری است.
محمدرضا مدرسی، رئیس بنیاد بیماران سی‌اف ایران، در گفت‌وگو با رسانه‌ها، تأکید کرد که کمبودهای دارویی، هزینه‌های سنگینی را بر خانواده‌ها تحمیل می‌کند. او اعلام کرد که سازمان غذا و دارو در تلاش است تا با مذاکره مستقیم با کمپانی تولیدکننده، تأمین پایدار این دارو را تضمین کند تا بیماران مجبور به خرید آن با قیمت‌های آزاد نباشند. همچنین، برخی داروهای جایگزین نیز اثرگذاری مشابهی ندارند و می‌توانند به بدتر شدن وضعیت بیماران منجر شوند.
گامی نو در مدیریت درمان؛ تربیت پرستاران متخصص و تله‌مدیسین
برای اولین بار در کشور، نخستین دوره آموزش تخصصی پرستاران در زمینه بیماری‌های صعب‌العلاج و به‌ویژه فیبروز کیستیک، با همکاری ۳۴ دانشگاه علوم پزشکی برگزار شد. ۶۵ پرستار از سراسر کشور، آموزش‌های نظری و بالینی لازم را گذرانده‌اند و قرار است به عنوان پرستاران متخصص سی‌اف در دانشگاه‌های مبدأ خود فعالیت کنند. این پرستاران، مسئولیت پیگیری وضعیت ۵۰ تا ۶۰ بیمار را در سطح استان خود بر عهده خواهند داشت.
علاوه بر این، با توجه به تعداد محدود پرستاران متخصص، بنیاد بیماران سی‌اف به‌طور جدی بر استفاده از فناوری تله‌مدیسین (درمان از راه دور) تأکید دارد. این پرستاران با استفاده از تماس‌های تلفنی و آنلاین، وضعیت بیماران در شهرستان‌ها را رصد می‌کنند و در صورت بروز هرگونه مشکل، تیم درمانی را در جریان قرار می‌دهند. این رویکرد می‌تواند نقش مهمی در کاهش بستری‌های غیرضروری و مدیریت بهتر بیماری ایفا کند.
امید به ورود داروی نجات‌بخش «تریکافتا» به ایران
درخشان‌ترین خبر درمانی برای بیماران سی‌اف، تلاش‌های بنیاد برای واردات داروی حیاتی تریکافتا (Trikafta) است. این دارو که در بسیاری از کشورهای توسعه‌یافته به‌صورت رایگان در اختیار بیماران قرار می‌گیرد، تحولی چشمگیر در زندگی آن‌ها ایجاد کرده است.
تریکافتا به‌صورت خوراکی مصرف می‌شود و به میزان قابل توجهی نیاز به بخورهای تنفسی و سایر درمان‌های حمایتی را کاهش می‌دهد. مطالعات در آمریکا نشان می‌دهد که این دارو توانسته میانگین عمر بیماران سی‌اف را از ۴۵ به بیش از ۶۲ سال افزایش دهد و در بسیاری از موارد، آن‌ها را از لیست پیوند ریه خارج کند. اثربخشی این دارو از نظر علمی و اقتصادی تأیید شده است و بیماران و خانواده‌های آن‌ها امیدوارند با تصمیم نهایی سازمان غذا و دارو، این داروی نجات‌بخش هر چه زودتر به فهرست رسمی دارویی کشور اضافه شود.
مرگ‌های قابل پیشگیری، از دست رفتن سرمایه‌های انسانی هستند. بیمارانی که با وجود بیماری، به تحصیل و فعالیت‌های اجتماعی ادامه می‌دهند و می‌توانند نقش‌های مهمی در جامعه ایفا کنند. تأمین به‌موقع دارو و حمایت سیستم درمانی می‌تواند زندگی این افراد مستعد را نجات داده و به آن‌ها فرصت رشد و شکوفایی بدهد.
پرسش کلیدی: با توجه به اهمیت حیاتی داروهای تخصصی برای بیماران سی‌اف، چه اقداماتی باید انجام شود تا تأمین پایدار این داروها تضمین شود و از بروز بحران‌های کمبود جلوگیری گردد؟
دکتر حصارکی، متخصصی مجرب و دلسوز در حوزه سلامت، با تجربه و دانش گسترده خود، آماده ارائه بهترین خدمات درمانی به شماست. ایشان با رویکردی بیمارمحور و استفاده از دانش روز، همواره در تلاش برای بهبود حال بیماران و ارائه مشاوره‌های پزشکی دقیق و قابل اعتماد هستند.